Пурпура

Общее описание болезни

Это патология, при которой происходит снижение уровня тромбоцитов в крови и в дальнейшем их склеивание, что приводит к повышенной кровоточивости. При этом слизистые и кожные покровы приобретают пурпурный цвет, отсюда и название болезни. Ее называют еще «болезнью Вергольфа», врача, который впервые диагностировал пурпуру. Хотя пурпура упоминалась еще в работах Гиппократа.

Представленная кожная патология может протекать в острой и хронической форме. Частота тромбоцитопении составляет порядка 5-20 случаев на 100 тысяч населения. Этой патологии подвержены дети и взрослые, но чаще всего пурпура поражает взрослых возрастом от 20 до 40 лет, преимущественно женщин. Причем, как правило, у детей пурпура протекает в острой форме, а у взрослых чаще всего в хронической.

Причины возникновения

Болезнь «Вергольфа» возникает тогда, когда организм продуцирует антитела к своим же тромбоцитам. При этом тромбоциты разрушаются очень быстро и их количество неуклонно сокращается.

Причины развития тромбоцитопении полностью не изучены. Однако доказано что ее могут спровоцировать такие факторы:

• гормональные изменения в организме во время беременности;
• простудные вирусные патологии;
• прием некоторых медицинских препаратов;
• высокий уровень цитомегаловируса в крови;
• повышенная стрессовая нагрузка;
• длительное пребывание на солнце;
• химиотерапия;
• общее переохлаждение организма;
• алкоголизм – спирт негативно воздействует на кроветворение;
• раковые патологии крови;
• профилактические прививки;
• гиповитаминоз;
• детские инфекции: корь, краснуха, ветрянка, скарлатина;
• чрезмерное физическое переутомление;
• сосудистые патологии.

Доказано, то пурпура не является наследственной патологией.

Симптомы

Основным признаком пурпуры является повышенная кровоточивость. Как правило, тромбоцитопения развивается внезапно. Больной замечает мелкую сыпь, которая со временем сливается в крупные пятна. Специфические высыпания, как правило, локализуются на нижних конечностях, реже на руках и на туловище^[3].

Изначально возникает мелкая сыпь красного цвета, через несколько дней она приобретает фиолетовый оттенок и еще через неделю становится желто-зеленой. Также на теле больного могут появиться синяки даже после незначительной травмы, а в отдельных случаях могут беспокоить неврологические и психические нарушения. Недуг может поразить селезенку и почки, пациент периодически может испытывать боли в области живота, тошноту, рвоту. К симптомам пурпуры также относят боли и отек суставов.

Больные жалуются на кровотечения из слизистых (носа, десен, полости рта), которые возникают самопроизвольно. У женщин могут быть маточные кровотечения.

Температура теля при пурпуре обычно не поднимается, однако ощущается усталость и общий упадок сил.

Осложнения

При своевременной терапии пурпура имеет достаточно хороший прогноз. Однако, рецидивирующая пурпура может иметь ряд негативных последствий:

• удаление селезенки может способствовать выздоровлению, однако спленэктомия приводит к нарушениям защитной функции организма;
• при серьезных кровотечениях, которые угрожают жизни пациента, проводят переливание донорских тромбоцитов, однако у этой процедуры есть другая сторона – стимулирование процесса формирования антител к тромбоцитам;
• кишечное или желудочное кровотечение с последующим развитием постгеморрагической анемии;
• кровоизлияние в глаз;
• кровоизлияние в мозг – основная причина смертности от болезни «Вергольфа», составляет 1-2% от общего количества заболевших.

Профилактика

Конкретных профилактических мер по предупреждению развития данного заболевания не существует. Больным в период обострения рекомендовано соблюдать следующие ограничения:

1. 1 исключить контакт с аллергенами;
2. 2 свести к минимуму пребывание на солнце;
3. 3 временно прекратить занятия спортом во избежание каких-либо травм;
4. 4 отказаться от приема аспирина и других лекарственных средств, которые снижают свертыва6емость крови;
5. 5 полноценный сон – от 8 до 10 часов;
6. 6 придерживаться режима дня с дневным сном и прогулками на свежем воздухе;
7. 7 отказаться от вакцинаций до полного выздоровления;
8. 8 наблюдаться у врача-гематолога;
9. 9 избегать контакта с больными вирусными и инфекционными патологиями;
10. 10 не допускать переохлаждения организма.

Лечение в официальной медицине

Терапию пациентам с болезнью «Вергольфа» подбирают индивидуально. Суть лечения сводится к достижению и поддержанию безопасного уровня тромбоцитов. К примеру, если концентрация тромбоцитов снижена незначительно, на кожных покровах нет видимых кровоизлияний, то можно ограничиться просто наблюдением за пациентом для выяснения и устранения причины болезни. При средней степени тяжести назначают медикаментозную терапию, больной лечится в домашних условиях.

В более серьезных случаях требуется лечение в условиях стационара с постельным режимом. В качестве первой линии для терапии пурпуры рекомендованы гормоны – системные глюкокортикостероиды, они дают хороший эффект, но чреваты серьезными осложнениями. При частых кровотечениях стимулируют кровотворение и применяют внутривенное введение иммуноглобулинов, которые препятствуют разрушению тромбоцитов. В случаях острой анемии больному переливают промытые эритроциты.

Для улучшения состояния сосудов гематологи рекомендуют иммунодепресанты и ангиопротекторы.