
Общее описание болезни
Это хроническая патология аутоиммунного происхождения, которая поражает кожные покровы и слизистые. Пемфигус может развиться в любом возрасте, однако чаще всего поражает мужчин и женщин, перешагнувших 40-летний рубеж, тяжелее всего заболевание протекает у 40-45-летних людей, у детей встречается редко. На долю пузырчатки приходится около 1% дерматологических болезней.
Причины возникновения
Этиологию пемфигуса не могли установить достаточно долго, но исследования подтвердили, что причиной этой кожной патологии является сбой в работе иммунной системы[3].
Задача иммунной системы заключается в защите от чужеродных организмов. Аутоиммунные заболевания возникают тогда, когда в результате дисфункции иммунная система поражает клетки своего организма, в случае пузырчатки кожные покровы. Антитела, которые производит иммунная система, ошибочно атакуют белки верхних слоев здоровой кожи. Демосомы, которые являются связывающим звеном между клетками кожных покровов под атакой аутоантител, теряют связи и разрушаются, а освободившаяся полость заполняется межклеточной жидкостью, вследствие чего и образуются акантолитические пузырьки (отсюда и название болезни).
Факторами риска развития пемфигуса могут быть как экзогенные (инфекционные заболевания, вирусы, профессиональная деятельность), так и эндогенные причины, в том числе генетическая предрасположенность. Причинами развития пузырчатки может быть сильное нервное потрясение, а также патология коры надпочечников.
К развитию пемфигуса чаще предрасположены работники сельского хозяйства, которые часто контактируют с гербицидами и инсектицидами, а также работники в металлопромышленности и типографий.
Виды и симптомы
Характерные признаки представленной патологи являются мелкие пузырьки с серозным содержимым, которые локализованы на теле больного в зависимости от вида пузырчатки:
- вульгарная – отличается появлением пузырьков с тонкой и вялой покрышкой по всему телу. При вульгарной или обыкновенной форме пузырьки в начале развития болезни локализуются на слизистых носа и рта, поэтому больные обращаются к стоматологу и безуспешно лечатся, теряя время. Пациентов беспокоит неприятный запах изо рта, боль в ротовой полости во время еды, в процессе разговора и глотании слюны. Больные не всегда замечают крошечные пузырьки, которые склонны к самопроизвольному вскрытию, поэтому основные жалобы это болезненные эрозии во рту, которые стоматологи часто диагностируют как стоматит. При вульгарной пузырчатке, язвы, образующиеся при вскрытии пузырьков, сливаются и формируют обширные очаги поражения. В отличие от стоматита, который характеризуется эрозиями с беловатым налетом, язвочки при пузырчатке имеют ярко-розовый цвет и глянцевую поверхность. При поражении пемфигусом гортани голос больного становится хриплым;
- эритематозная форма пузырчатки характерна тем, что в первую очередь поражает кожу груди, лица, шеи и волосистой части головы. Высыпания себорейного характера с четкими границами покрыты корками бурого или желтого цвета, при вскрытии обнажаются эрозии. Этот вид пузырчатки диагностировать непросто, поэтому эритематозная форма может не один год носить локализованный характер, а в случае обострения проявлять симптомы вульгарной;
- листовидная – высыпания эритемо-сквамозного характера могут возникать на ранее пораженных участках кожи, в дальнейшем пузырьки с тонкими стенками вскрываются, формируя эрозии, которые подсыхают и покрываются пластинчатыми корочками. Эта форма пузырчатки, как правило, поражает кожные покровы, мелкие пузырьки быстро распространяются по здоровой коже, в некоторых случаях возможно поражение слизистых оболочек;
- вегетирующая форма проявляется пузырьками в области кожных складок, на месте пузырьков со временем образуются эрозии с гнилостным запахом и гнойным налетом.
Помимо высыпаний на кожных покровах и слизистых, у больных пузырчаткой существуют общие симптомы:
- 1 повышенная утомляемость;
- 2 снижение или потеря аппетита;
- 3 снижение массы тела даже при усиленном питании;
- 4 сонливость.
Осложнения
При несвоевременной или некорректной терапии пузырьки распространяются по всему телу, сливаются и образуют крупные очаги поражения. Запущенная пузырчатка представляет серьезную опасность наравне с ожогом кожи. Поражение кожи влияет на качество жизни пациента, больной не может нормально двигаться. При инфицировании эрозий наиболее частым осложнением является пиодермия[4]. Также возможно распространение воспалительных процессов на внутренние органы, вследствие чего развиваются флегмоны и пневмония.
Со стороны ЛОР в качестве осложнения пемфигуса возможно развитие тугоухости, среди дерматологических осложнений преобладают микозы. Осложнения сердечно-сосудистой системы проявляются в виде ишемии, стенокардии и микроангиопатии.
Риск летального исхода больных пемфигусом достаточно высок – до 15% больных умирают в течение 5 лет после начала болезни.
Профилактика
В качестве профилактических мероприятий для предупреждения развития пузырчатки следует:
- регулярно менять постельное белье;
- ежедневно менять нательное белье;
- своевременно лечить кожные патологии;
- отстранять от работы людей с гнойничковыми высыпаниями;
- систематический проходить контроль врача дерматолога;
- ограничить употребление соли, жиров и углеводов;
- следить за уровнем глюкозы в крови и показателями артериального давления;
- неукоснительно соблюдать правила личной гигиены.
Лечение в официальной медицине
Лечение пемфигуса протекает длительно и тяжело. Пузырчатка предполагает комплексную терапию:
- 1 системное лечение;
- 2 местная терапия;
- 3 экстракорпоральные методики.
Местная терапия подразумевает обработка пораженных кожных покровов заживляющими и гормональными мазями и орошение эрозий обезболивающими средствами.
Экстракорпоральное лечение предполагает применение гемодиализа и плазмафореза.
Основой лечения пемфигуса является гормональная терапия. Больному назначают таблетки, а госпитализированным пациентам кортикостероиды вводят внутривенно. Следует четко придерживаться схемы лечения, так как прием гормональных препаратов может вызвать серьезные побочные эффекты:
- депрессию;
- нарушения сна;
- гипертонию;
- ожирение, даже при низкокалорийном рационе;
- диабет стероидного типа;
- чрезмерное возбуждение нервной системы;
- нарушения стула.
При обострении показаны лекарственные средства, которые подавляют иммунную систему. Пациентам с тяжелой формой пемфигуса может понадобиться замена плазмы. При тяжелых формах патологии назначают внутривенное введение иммуноглобулина.
Для предотвращения инфицирования после вскрытия пузырей, больным пемфигусом назначают антибиотики. На язвы и мокнущие области накладывают повязки, пропитанные вазелином. При обострении рекомендовано носить просторную одежду из натуральных тканей.
Полезные продукты при пузырчатке
Учитывая большую вероятность развития осложнений, больным рекомендован рацион, который богат растительными жирами, кальцием, фруктами и овощами. Пища должна быть отварной или приготовленной на пару. Разрешается:
- вегетарианские супы, борщ, окрошка, гороховый и фасолевый;
- винегрет и овощные салаты заправлять растительными маслами (кукурузным, тыквенным, льняным, подсолнечным и др.);
- куриные яйца в виде омлета или всмятку не чаще 3-х раз в неделю, если чаще, то без желтка;
- несладкие фрукты и ягоды, такие как: малина, клюква, вишня, смородина, ежевика, айва, цитрусовые, яблоки, гранаты;
- из молочных продуктов – обезжиренный творог, кефир, ряженка, молоко, твердый сыр с жирностью не более 45%;
- диетические сорта хлебобулочных изделий с отрубями или из ржаной муки;
- каши из гречки, риса, чечевицы, кукурузы;
- мясо нежирных сортов – говядина, курятина, индейка, кролик, в отварном и запеченном виде;
- отварная рыба нежирных сортов: судак, сазан, щука;
- кондитерские изделия на заменителях сахара;
- овощи и лиственная зелень: бобы, огурцы, помидоры, тыква, кабачки, сельдерей, эстрагон, петрушка, листовой салат;
- из напитков – некрепкий чай, компоты, морсы.
Средства народной медицины при пузырчатке
Средства народной медицины в комплексе с лекарственными средствами могут существенно облегчить состояние пациента с пемфигусом:
- пораженные кожные покровы несколько раз в день смазывать свежим соком чистотела;
- обрабатывать язвы льняным маслом[1];
- принимать во внутрь свежеприготовленный сок чистотела. В первый день 1 каплю сока растворяют в стакане воды, во второй день следует брать 2 капли, прибавляя каждый день по 1 капле, довести до 30;
- обмывать высыпания отваром на основе сухих веток и листьев березы;
- свежий гриб дождевик разрезать пополам и прикладывать внутренней стороной на рану;
- сок из листьев крапивы обладает хорошим ранозаживляющим действием;
- листья алоэ прикладывать к поврежденным участкам кожных покровов [2];
- при язвах во рту рекомендованы полоскания на основе отвара шалфея, цветок календулы и ромашки;
- пить как можно больше березового сока.
Опасные и вредные продукты при пузырчатке
В процессе лечения больным рекомендовано свести к минимуму употребление соли, а также исключить следующие продукты:
- консервированные овощи;
- чеснок и лук;
- красную и черную икру, морепродукты, рыбные консервы, копченую и вяленую рыбу;
- субпродукты, мясо гуся и утки, баранину, жирную свинину;
- первые блюда на основе мясных бульонов;
- алкогольные напитки;
- сладкую газировку;
- крепкий чай и кофе;
- сдобу, мороженое, шоколад, какао, консервированные фрукты;
- острые соусы и майонез;
- фастфуд и полуфабрикаты;
- чипсы, сухарики и другие снеки.
Запрещено использование любых материалов без нашего предварительного письменного согласия.
Администрация не несет ответственности за попытку применения любого рецепта, совета или диеты, а также не гарантирует, что указанная информация поможет и не навредит лично Вам. Будьте благоразумны и всегда консультируйтесь с соответствующим врачом!
Внимание! Информация носит ознакомительный характер и не предназначена для постановки диагноза и назначения лечения. Всегда консультируйтесь с профильным врачом!